¿Qué es el angioedema hereditario?

El angioedema hereditario (AEH) es un trastorno genético poco frecuente. Se cree que 1 de cada 50 000 personas en todo el mundo tiene AEH.

Signos y síntomas del angioedema hereditario

El AEH es doloroso por distensión cuando es periférico (manos, pies, etc.) o en los episodios abdominales. Estos “ataques” pueden surgir sin aviso y durar días. El dolor y la hinchazón de un ataque pueden ser incapacitantes, lo que dificulta la realización de tareas cotidianas. Esto conlleva que vivir con AEH sea física y emocionalmente difícil.

Los ataques se pueden manifestar en cualquier parte del cuerpo, si bien las zonas más comunes de la hinchazón son:

  • Abdomen
  • Cara
  • Garganta
  • Genitales
  • Manos
  • Pies

 

La hinchazón en la garganta puede ser potencialmente mortal, ya que puede provocar asfixia. Por eso, si se produce un ataque que afecte a esta zona, debe acudir a urgencias.

 

 

 

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El AEH puede ser impredecible

Los síntomas del AEH pueden ser muy diferentes de una persona a otra, e incluso en una misma persona. Por ejemplo, alguien con AEH puede sufrir ataques con más frecuencia durante la pubertad. O alguien que normalmente experimenta hinchazón abdominal puede tener un ataque en la garganta o en otro lugar.

El AEH puede ser impredecible


<h4>El AEH puede ser impredecible</h4>

Los síntomas del AEH pueden ser muy diferentes de una persona a otra, e incluso en una misma persona. Por ejemplo, alguien con AEH puede sufrir ataques con más frecuencia durante la pubertad. O alguien que normalmente experimenta hinchazón abdominal puede tener un ataque en la garganta o en otro lugar.

spotblock image Es bueno saber (que)…

Un ataque de AEH puede iniciarse en una parte del cuerpo y extenderse a otra.

 

Los ataques de AEH pueden durar días si no se tratan. La hinchazón suele empeorar durante las 24 horas siguientes, y va desapareciendo lentamente en las 48-72 horas posteriores.

Algunas personas pueden presentar síntomas previos a un ataque como, por ejemplo, una sensación de hormigueo. También pueden presentar una erupción plana (sin bultos) y sin picor antes de que comience la hinchazón.

¿Qué causa angioedema hereditario?

 

Las personas con AEH tienen, en ocasiones, en la sangre niveles bajos de una proteína llamada Inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH), y siempre su función está disminuida.

Cuando no hay suficiente C1-INH funcionando, otra proteína, llamada calicreína plasmática, se vuelve hiperactiva. Demasiada actividad de calicreína plasmática provoca un exceso de producción de bradiquinina, la sustancia que conduce a un ataque.

 

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¿Qué causa los ataques de AEH?

Los ataques de AEH a veces se activan a partir de un desencadenante. El AEH puede variar mucho de unas personas a otras, por lo que sus desencadenantes también pueden ser muy diferentes en cada persona. Por ejemplo, hay quien experimenta un ataque de AEH por haber sufrido un traumatismo físico, como caerse de la bicicleta o someterse a un procedimiento dental. Para otros, algo tan sencillo como hacer un movimiento repetitivo, como usar unas tijeras, podría causar un ataque de AEH.

 

 

 

Algunos desencadenantes de ataques de AEH comunes son:

  • Estrés emocional

  • Lesión leve, cirugía o procedimiento dental

  • Infección

  • Influencias hormonales, como la menstruación o ciertos tipos de anticonceptivos

  • Actividades físicas como cortar el césped o usar tijeras

 

Referencias: 1. Longhurst HJ, Bork K. Hereditary angioedema: causes, manifestations and treatment. Br J Hosp Med (Lond). 2006;67(12):654-657. 2. Banerji A, Busse
P, Christiansen SC, et al. Current state of hereditary angioedema management: a patient survey. Allergy Asthma Proc. 2015;36:213-217.